變化多端的嗜鉻細胞瘤 – 大多良性但亦可致命

嗜鉻細胞瘤是一種罕見的內分泌腫瘤，每一百萬人口中只有2至8位病人，而在每一千位高血壓病人中，只有約1位病人患有此症。嗜鉻細胞瘤，要眾裡尋它，其實並不容易。再者，嗜鉻細胞瘤的臨床表現多變，而且和很多其他病症相似，素有「偉大的模仿者（great mimic）」之稱。當中的三個典型症狀，分別是心悸、頭痛和冒汗，其實在其他病症中也頗為常見，這也增加了診斷的難度。但隨著造影檢查的普及，現在有近一半嗜鉻細胞瘤是意外發現（即在腎上腺意外瘤[adrenal incidentaloma]檢查中發現出來的），這些患者當中只有出現很少或甚至完全沒有出現症狀，往往要透過特別檢查荷爾蒙才能發現。

應如何斷症？

嗜鉻細胞瘤會分泌大量兒茶酚胺（catecholamines），令患者血壓及心跳上升。檢查方法便是要量度患者血液或小便中兒茶酚胺或其代謝物的濃度，一般來說，醫生會為患者進行24小時的小便檢查。其實兒茶酚胺並非單一的荷爾蒙，當中包含了腎上腺素（adrenaline）、正甲腎上腺素（norepinephrine）和多巴胺（dopamine），兒茶酚胺代謝物包括去甲變腎上腺素（normetanephrine）、甲氧基腎上腺素（metanephrine）、香草扁桃酸（vanillylmandelic acid）等，它們各自升幅程度的大小都有不同意思，但若當中一種或多種荷爾蒙指數比正常多於2-4倍或以上，就較大機會有嗜鉻細胞瘤或其「近親」副神經節瘤（paraganglioma）了。

和原發性高醛固酮症、庫欣氏症相似，除了荷爾蒙測試外，嗜鉻細胞瘤的診斷一樣需要配合造影檢查，通常為腹部/腎上腺電腦掃描，部分患者要配合一些特別的核子掃描檢查。

雙管齊下 可透過降血壓藥物及手術切除根治

嗜鉻細胞瘤大多為單一良性腫瘤，治療方法主要為手術切除，一般來說，術後可根治血壓高和其他症狀。不過，患者要在手術前服用特別的血壓藥，即甲型腎上腺素激導性阻斷劑（α-blocker）和乙型腎上腺素激導性阻斷劑（β-blocker），還一定要是先「甲型」、後「乙型」才安全，這不單是控制血壓和心律，還要避免手術途中腫瘤突然大量放出兒茶酚胺而造成血壓不穩定。當然專業的外科醫生和麻醉科醫生也同樣重要啊!

既是良也是惡

儘管嗜鉻細胞瘤大多為良性而又罕見，文獻上有不少案例都指出腫瘤的「行為」可以很「惡」和難以估計，譬如心律不整、心絞痛、心肌梗塞、擴大性心肌病變、急性心臟衰竭、肺水腫、中風、顱內出血都可以是併發症，甚至會突然死亡。另外不得不提的是嗜鉻細胞瘤都有一定的轉移性。而隨著基因測試的進步，發現有差不多40%的患者其實是家族性遺傳（尤其是雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤及較年輕發病者），故術後的監察、覆診，以及基因諮詢與檢測，都是大家要注意的。

內分泌及糖尿科 黃卓力醫生